typer porfyri

De specifikke navne på de otte typer porfyrier er:

• Delta-aminolevulinat-dehydratase-mangel porfyri.
• Akut intermitterende porfyri.
• Arvelig coproporphyria.
• Variegate porphyria.
• Medfødt erythropoietisk porfyri.
• Porphyria cutanea tarda.
• Hepatoerythropoitisk porfyri.
• Erytropoietisk protoporphyria.

1. Hvad er den mest almindelige porfyri?
2. Hvor mange porfyrier er der?
3. Hvilken porfyri kaldte paroxysmal porfyri?
4. Hvad er akut porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangreb?
6. Hvad der udløser porfyri?
7. Er Porphyria en psykisk sygdom?
8. Er Porphyria et handicap?
9. Hvordan tester du for porfyri?
10. Hvad er et porfyri-angreb?
11. Hvordan stopper du et porfyri-angreb?
12. Er porfyri mere almindelig hos mænd eller kvinder?

Hvad er den mest almindelige porfyri?

Porphyria cutanea tarda (PCT) er den mest almindelige type af alle porfyrier. Som følge af udsættelse for solen kan du opleve: Følsomhed over for solen og undertiden kunstigt lys, der forårsager brændende smerter.

Hvor mange porfyrier er der?

Frekvens. Den nøjagtige forekomst af porfyri er ukendt, men det varierer sandsynligvis fra 1 ud af 500 til 1 ud af 50.000 mennesker over hele verden. Samlet set er porfyri cutanea tarda den mest almindelige type porfyri.

Hvilken porfyri kaldte paroxysmal porfyri?

Hvad er akut porfyri?

Akut porfyri refererer til en gruppe af sjældne lidelser, der er kendetegnet ved en enzymatisk defekt i hæmens biosyntetiske vej. [1] [2] Patienter til stede med akutte svækkende, livstruende angreb, der kan udfældes af medicin, hormonelle ændringer, sult og andre faktorer.

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Hvad der udløser porfyri?

Porphyria kan udløses af stoffer (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kemikalier, faste, rygning, alkohol, alkohol, infektioner, følelsesmæssig og fysisk stress, menstruationshormoner og udsættelse for solen. Angreb på porfyri kan udvikle sig over timer eller dage og vare i dage eller uger.

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvordan tester du for porfyri?

For at diagnosticere porfyrier måler laboratorier porfyriner og deres forløbere i urin, blod og / eller afføring. Test kan omfatte måling af en eller flere af følgende: Porphobilinogen (PBG), en porphyrin-forløber, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en anden porphyrin-forløber, i urinen.

Hvad er et porfyri-angreb?

Akut intermitterende porfyri, som forårsager mavesmerter og neurologiske symptomer, er den mest almindelige akutte porfyri. Mange mennesker oplever aldrig symptomer. Symptomer kan omfatte opkastning, mavesmerter eller rygsmerter, svaghed i arme eller ben og mentale symptomer.

Hvordan stopper du et porfyri-angreb?

Behandling

1. Brug ikke medicin, der vides at udløse akutte angreb. ...
2. Brug ikke alkohol eller rekreative stoffer.
3. Undgå faste og slankekure, der indebærer alvorlig kaloriebegrænsning.
4. Ikke ryger.
5. At tage visse hormoner for at forhindre præmenstruelle anfald.
6. Minimering af soleksponering. ...
7. Behandling af infektioner og andre sygdomme straks.

Er porfyri mere almindelig hos mænd eller kvinder?

Kliniske manifestationer er mere almindelige hos kvinder end mænd. VP kan forårsage akutte anfald identiske med dem i AIP med mavesmerter, opkastning, forstoppelse, hypertension, takykardi og neuromuskulær svaghed, der kan udvikle sig til quadriplegia og respirationssvaghed (Chemmanur og Bonkovsky, 2004).