hvor almindeligt er porfyri

Den nøjagtige forekomst af porfyri er ukendt, men det varierer sandsynligvis fra 1 ud af 500 til 1 ud af 50.000 mennesker over hele verden. Samlet set er porfyri cutanea tarda den mest almindelige type porfyri.

1. Er porfyri mere almindelig hos mænd eller kvinder?
2. Er porfyri mere almindelig i etnicitet?
3. Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?
4. Hvad kan udløse porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangreb?
6. Er Porphyria en psykisk sygdom?
7. Er porfyri en autoimmun sygdom?
8. Kan porfyri springe en generation over?
9. Hvor er porfyri mest almindelige?
10. Er Porphyria et handicap?
11. Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?
12. Hjælper det at drikke blod med porfyri?

Er porfyri mere almindelig hos mænd eller kvinder?

Kliniske manifestationer er mere almindelige hos kvinder end mænd. VP kan forårsage akutte anfald identiske med dem i AIP med mavesmerter, opkastning, forstoppelse, hypertension, takykardi og neuromuskulær svaghed, der kan udvikle sig til quadriplegia og respirationssvaghed (Chemmanur og Bonkovsky, 2004).

Er porfyri mere almindelig i etnicitet?

Dette antyder, at kun 1% af dem, der arver en patogen mutation, nogensinde vil opleve porfyri symptomer. AIP kan forekomme hos personer med alle etniske baggrunde, selvom det sjældnere rapporteres hos afroamerikanske individer.

Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Hvad kan udløse porfyri?

Porphyria kan udløses af stoffer (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kemikalier, faste, rygning, alkohol, alkohol, infektioner, følelsesmæssig og fysisk stress, menstruationshormoner og udsættelse for solen.

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Er porfyri en autoimmun sygdom?

Ætiologien for porfyri cutanea tarda (PCT) er ikke belyst, men muligheden for en autoimmun mekanisme er blevet foreslået. Vi rapporterer et tilfælde af en ukendt klinisk kombination af PCT med autoimmun hypothyroidisme, alopecia universalis og vitiligo med thyroidea- og parietalcellecirkulerende antistoffer.

Kan porfyri springe en generation over?

Begge køn påvirkes lige meget, sygdommen springer ikke over generationer, og der er ofte en historie med porfyri hos andre familiemedlemmer. Disse er: Medfødt erytropoietisk porfyri. ALA dehydratase-mangel porfyri.

Hvor er porfyri mest almindelige?

Akut intermitterende porfyri er den mest almindelige form for akut porfyri i de fleste lande. Det kan forekomme oftere i de nordeuropæiske lande som Sverige og i Det Forenede Kongerige. En anden form for forstyrrelse, arvelig coproporphyria, er rapporteret mest i Europa og Nordamerika.

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?

Porphyria opstår, når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kaldet 'porphyrins' til heme. Mens alle væv har hæm, er de, der bruger det mest, de røde blodlegemer, lever og knoglemarv. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mave-tarmsystemet. Flere kvinder end mænd er ramt af porfyri.

Hjælper det at drikke blod med porfyri?

Dette betyder, at det i princippet er muligt at lindre symptomerne på porfyri ved at drikke blod - en anden mulig forbindelse til vampyrhistorierne. Hæm-infusioner hjælper med behandlingen af ​​porfyri-patienter på to måder. For det første overvinder de kroppens mangel på heme og lindrer anæmi.