porfyri cutanea tarda behandling

Hvis du har porfyri cutanea tarda, kan din behandling omfatte:

• Regelmæssig fjernelse af dit blod for at sænke mængden af ​​jern i leveren. Dette kaldes flebotomi.
• Lave doser af antimalariamidlet chloroquin eller hydroxychloroquin.

1. Hvad forårsager porfyri cutanea tarda?
2. Hvordan stopper du et porfyri-angreb?
3. Hvad er symptomerne på porfyri cutanea tarda?
4. Hvordan behandles akut intermitterende porfyri?
5. Hvorfor kaldes porfyri vampyresygdommen?
6. Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?
7. Er Porphyria en psykisk sygdom?
8. Hvordan føles et porfyriangreb?
9. Er Porphyria et handicap?
10. Hvordan påvirker porfyri kroppen?
11. Hvordan diagnosticeres porfyri?
12. Påvirker porfyri leveren?

Hvad forårsager porfyri cutanea tarda?

Hvem får, og hvad er årsagen til porphyria cutanea tarda? PCT er forårsaget af en defekt i et leverenzym uroporphyrinogen decarboxylase (UROD). Det er arveligt hos en tredjedel af patienterne, når der normalt er en familiehistorie af tilstanden, og symptomerne begynder i det tidlige voksne liv.

Hvordan stopper du et porfyri-angreb?

Behandling kan omfatte:

1. Injektioner af hemin, en medicin, der er en form for hæm, for at begrænse kroppens produktion af porfyriner.
2. Intravenøst ​​sukker (glukose) eller sukker indtaget gennem munden, hvis det er i stand til at opretholde et tilstrækkeligt indtag af kulhydrater.

Hvad er symptomerne på porfyri cutanea tarda?

Symptomer

• blærer på hud, der er udsat for solen, inklusive hænder, ansigt og arme.
• lysfølsomhed, hvilket betyder, at din hud er følsom over for solen.
• tynd eller skrøbelig hud.
• øget hårvækst, normalt i ansigtet.
• skorpedannelse og ardannelse i huden.
• rødme, hævelse eller kløe i huden.

Hvordan behandles akut intermitterende porfyri?

Et akut neurovisceralt angreb nødvendiggør ofte indlæggelse og kan kræve behandling med human hemin. I USA kan berørte individer behandles med Panhematin (hemin til injektion), en enzymhæmmer afledt af røde blodlegemer, der er potent til at undertrykke akutte angreb af porfyri.

Hvorfor kaldes porfyri vampyresygdommen?

Porphyria er en arvelig blodforstyrrelse, der får kroppen til at producere mindre hæm - en kritisk komponent i hæmoglobin, proteinet i røde blodlegemer, der fører ilt fra lungerne til kropsvævet. Det forekommer sandsynligt, at denne lidelse er oprindelsen til vampyrmyten.

Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvordan påvirker porfyri kroppen?

Under et angreb kan du opleve dehydrering, vejrtrækningsproblemer, krampeanfald og forhøjet blodtryk. Episoder kræver ofte indlæggelse til behandling. Langvarige komplikationer med tilbagevendende akutte anfald kan omfatte kronisk smerte, kronisk nyresvigt og leverskade.

Hvordan diagnosticeres porfyri?

For at diagnosticere porfyrier måler laboratorier porfyriner og deres forløbere i urin, blod og / eller afføring. Test kan omfatte måling af en eller flere af følgende: Porphobilinogen (PBG), en porphyrin-forløber, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en anden porphyrin-forløber, i urinen.

Påvirker porfyri leveren?

Porphyria cutanea tarda kan skade leveren og øge chancen for at udvikle skrumpelever og leverkræft.