hvad er symptomerne på porfyri

Tegn og symptomer på akut porfyri kan omfatte:

• Alvorlige mavesmerter.
• Smerter i brystet, ben eller ryg.
• Forstoppelse eller diarré.
• Kvalme og opkast.
• Muskelsmerter, prikken, følelsesløshed, svaghed eller lammelse.
• Rød eller brun urin.
• Mentale ændringer, såsom angst, forvirring, hallucinationer, desorientering eller paranoia.

1. Hvordan føles et porfyriangreb?
2. Hvordan diagnosticerer du porfyri?
3. Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?
4. Hvad er kur mod porfyri?
5. Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?
6. Er Porphyria en psykisk sygdom?
7. Hvornår skal du have mistanke om porfyri?
8. Hvad der udløser porfyri?
9. Hvad forårsager et porfyri-angreb?
10. Hjælper det at drikke blod med porfyri?
11. Er Porphyria et handicap?
12. Hvordan stopper du et porfyri-angreb?

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Hvordan diagnosticerer du porfyri?

For at diagnosticere porfyrier måler laboratorier porfyriner og deres forløbere i urin, blod og / eller afføring. Test kan omfatte måling af en eller flere af følgende: Porphobilinogen (PBG), en porphyrin-forløber, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en anden porphyrin-forløber, i urinen.

Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?

Porphyria opstår, når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kaldet 'porphyrins' til heme. Mens alle væv har hæm, er de, der bruger det mest, de røde blodlegemer, lever og knoglemarv. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mave-tarmsystemet. Flere kvinder end mænd er ramt af porfyri.

Hvad er kur mod porfyri?

Behandling for porfyri. Der er ingen kur mod porfyri. Behandlingen er rettet mod at slippe af med eller håndtere dine symptomer. Kun lægemidler, der vides at være sikre i porfyri, kan ordineres til behandling, da mange medikamenter, herunder almindelige sovepiller og antibiotika, kan udløse akutte angreb.

Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Hvornår skal du have mistanke om porfyri?

Et højt indeks for mistanke i nærvær af ikke-specifikke symptomer er vigtig for diagnosen. En familiehistorie af porfyri, kvindeligt køn, indtræden i menstruationscyklusens luteale fase eller nylig brug af et porfyrinogent lægemiddel kan være diagnostiske spor.

Hvad der udløser porfyri?

Porphyria kan udløses af stoffer (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kemikalier, faste, rygning, alkohol, alkohol, infektioner, følelsesmæssig og fysisk stress, menstruationshormoner og udsættelse for solen. Angreb på porfyri kan udvikle sig over timer eller dage og vare i dage eller uger.

Hvad forårsager et porfyri-angreb?

Porphyria cutanea tarda (PCT) erhverves typisk snarere end arvet, selvom enzymmangel kan nedarves. Visse udløsere, der påvirker enzymproduktionen - såsom for meget jern i kroppen, leversygdom, østrogenmedicin, rygning eller overdreven brug af alkohol - kan forårsage symptomer.

Hjælper det at drikke blod med porfyri?

Dette betyder, at det i princippet er muligt at lindre symptomerne på porfyri ved at drikke blod - en anden mulig forbindelse til vampyrhistorierne. Hæm-infusioner hjælper med behandlingen af ​​porfyri-patienter på to måder. For det første overvinder de kroppens mangel på heme og lindrer anæmi.

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvordan stopper du et porfyri-angreb?

Behandling kan omfatte:

1. Injektioner af hemin, en medicin, der er en form for hæm, for at begrænse kroppens produktion af porfyriner.
2. Intravenøst ​​sukker (glukose) eller sukker indtaget gennem munden, hvis det er i stand til at opretholde et tilstrækkeligt indtag af kulhydrater.