behandling af porfyri

Behandling for akut porfyri involverer intravenøs (IV) hæm eller glukoseinfusioner (tilføjelse af hæm eller glukose direkte i en vene). Disse terapier mindsker antallet af porphyriner eller porphyrin-forløbere produceret i leveren. Andre lægemidler er under undersøgelse og kan være tilgængelige gennem kliniske forsøg.

1. Hvordan behandler du porfyriangreb?
2. Hvad er årsagen til porfyri?
3. Hvilke stoffer forårsager porfyri?
4. Hvordan behandles akut intermitterende porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangreb?
6. Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?
7. Hvor længe kan du leve med porfyri?
8. Hjælper det at drikke blod med porfyri?
9. Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?
10. Er porfyri en autoimmun sygdom?
11. Kan porfyri forårsage leverskade?
12. Kan porfyri forårsage hovedpine?

Hvordan behandler du porfyriangreb?

Behandling kan omfatte:

1. Injektioner af hemin, en medicin, der er en form for hæm, for at begrænse kroppens produktion af porfyriner.
2. Intravenøst ​​sukker (glukose) eller sukker indtaget gennem munden, hvis det er i stand til at opretholde et tilstrækkeligt indtag af kulhydrater.

Hvad er årsagen til porfyri?

Porphyria cutanea tarda (PCT) erhverves typisk snarere end arvet, selvom enzymmangel kan nedarves. Visse udløsere, der påvirker enzymproduktionen - såsom for meget jern i kroppen, leversygdom, østrogenmedicin, rygning eller overdreven brug af alkohol - kan forårsage symptomer.

Hvilke stoffer forårsager porfyri?

Nogle stoffer, der kan forårsage et angreb på akut intermitterende porfyri *

Hvordan behandles akut intermitterende porfyri?

Et akut neurovisceralt angreb nødvendiggør ofte indlæggelse og kan kræve behandling med human hemin. I USA kan berørte individer behandles med Panhematin (hemin til injektion), en enzymhæmmer afledt af røde blodlegemer, der er potent til at undertrykke akutte angreb af porfyri.

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?

Hvilke lægemidler bør undgås af patienter med porfyri?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva.
• Progestiner.
• Rifampin.

Hvor længe kan du leve med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Hjælper det at drikke blod med porfyri?

Dette betyder, at det i princippet er muligt at lindre symptomerne på porfyri ved at drikke blod - en anden mulig forbindelse til vampyrhistorierne. Hæm-infusioner hjælper med behandlingen af ​​porfyri-patienter på to måder. For det første overvinder de kroppens mangel på heme og lindrer anæmi.

Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?

Porphyria opstår, når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kaldet 'porphyrins' til heme. Mens alle væv har hæm, er de, der bruger det mest, de røde blodlegemer, lever og knoglemarv. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mave-tarmsystemet. Flere kvinder end mænd er ramt af porfyri.

Er porfyri en autoimmun sygdom?

Ætiologien for porfyri cutanea tarda (PCT) er ikke belyst, men muligheden for en autoimmun mekanisme er blevet foreslået. Vi rapporterer et tilfælde af en ukendt klinisk kombination af PCT med autoimmun hypothyroidisme, alopecia universalis og vitiligo med thyroidea- og parietalcellecirkulerende antistoffer.

Kan porfyri forårsage leverskade?

Leverproblemer

Akut porfyri øger chancen for at udvikle leverkræft-forbindelse. Porphyria cutanea tarda kan skade leveren og øge chancen for at udvikle skrumpelever og leverkræft.

Kan porfyri forårsage hovedpine?

Variegate porphyria (VP) er en autosomal dominerende lidelse af porphyrinmetabolisme. Vi rapporterer en sag om en 21-årig mandlig kollegial atlet, der klagede over tilbagevendende hovedpine og træthed. Omfattende test efter den første præsentation kunne ikke identificere en årsag.