Hvad er mastocytose?

Mastocytose (sig "mas-toe-suk-toe-sis") er en sjælden sygdom i huden (den mest almindelige form) eller i andre dele af kroppen (meget sjælden), såsom maven, tarmene og knoglen marv. Det er forårsaget af at have for mange mastceller. Mastceller er en slags blodlegemer.

1. Hvad er symptomerne på mastocytose?
2. Hvad er forventet levetid for en person med mastocytose?
3. Er mastocytose en leukæmi?
4. Er mastocytose helbredelig?
5. Hvad udløser mastocytose?
6. Er mastocytose en autoimmun lidelse?
7. Hvordan behandler man mastocytose?
8. Hvordan føles et mastcelleangreb?
9. Er mastocytose livstruende?
10. Påvirker mastocytose øjnene?
11. Hvordan får du systemisk mastocytose?
12. Er mastocytose genetisk?

Hvad er symptomerne på mastocytose?

Symptomer på mastocytose

• hudreaktioner - såsom kløe og rødme.
• tarmsymptomer - såsom sygdom og diarré.
• muskel- og ledsmerter.
• humørsvingninger, hovedpine og træthedsepisoder (træthed)

Hvad er forventet levetid for en person med mastocytose?

Dette er nu blevet offentliggjort i det førende tidsskrift Blood. Mastocytose er kendetegnet ved forskellige mulige forløb. I den aggressive form er den forventede levealder omkring fem år.

Er mastocytose en leukæmi?

Mastcelle leukæmi (MCL) er en meget sjælden form for aggressiv systemisk mastocytose, der tegner sig for < 1% af al mastocytose. Det kan forekomme de novo eller sekundært til tidligere mastocytose og deler flere klinisk-patologiske aspekter med systemisk mastocytose end med akut myeloid leukæmi.

Er helbredelig mastocytose?

I øjeblikket er der ingen helbredende behandling for mastocytose. Behandling af mastocytose er primært rettet mod at kontrollere symptomerne forårsaget af frigivelse af mastcelleformidlere. H1 og H2 antihistaminer er derfor hjørnesten i behandlingen for at lindre symptomer.

Hvad udløser mastocytose?

Vi ved ikke, hvad der forårsager mastocytose. Vi kender nogle ting, der udløser frigivelse af histamin og forårsager symptomer. Symptomer kan udløses af kulde eller varme, visse lægemidler, følelsesmæssig stress og insektbid. Triggerne er ikke de samme hos hver person.

Er mastocytose en autoimmun lidelse?

Mastocytose er en sjælden sygdom i immunsystemet, hvor kroppen producerer for mange unormale mastceller. Mastceller styrer allergiske og inflammatoriske reaktioner. Forskning på et nyt lægemiddel viser, at det kan forlænge levetiden betydeligt og forbedre livskvaliteten. De fleste mennesker har aldrig hørt om mastocytose.

Hvordan behandler man mastocytose?

Mild til moderat tilfælde af kutan mastocytose kan behandles med en meget stærk steroidcreme (topiske kortikosteroider) i en begrænset periode, normalt op til 6 uger. Steroidcreme reducerer antallet af mastceller, der kan frigive histamin og udløse betændelse inde i huden.

Hvordan føles et mastcelleangreb?

Der har været mange kriterier, men de mest anvendte kræver symptomer i overensstemmelse med kronisk tilbagevendende frigivelse af mastceller. Disse inkluderer: Tilbagevendende mavesmerter, diarré, rødmen, kløe, næsestop, hoste, brysttæthed, hvæsende vejrtrækning, svimmelhed eller en kombination af nogle af disse.

Er mastocytose livstruende?

I sig selv er kutan mastocytose ikke livstruende. Men mennesker med lidelsen har betydelige symptomer og har en meget højere risiko for en alvorlig allergisk reaktion, som kan være dødelig. Systemisk: Forekommer hovedsageligt hos voksne, systemisk mastocytose påvirker andre dele af kroppen end huden.

Påvirker mastocytose øjnene?

Okulær involvering i mastocytose er blevet beskrevet som ensom mastocytom i øjenlåget,² smertefulde orbitallæsioner,³ og nyctalopi forårsaget af malabsorption af vitamin A. Diagnose af de kutane former for sygdommen kan være gennem de unormalt høje koncentrationer af mastceller i huden.

Hvordan får du systemisk mastocytose?

Årsager. Systemisk mastocytose opstår, når hvide blodlegemer kaldet mastceller, der produceres i knoglemarv, akkumuleres unormalt i et eller flere væv. I de fleste tilfælde af systemisk mastocytose har de akkumulerede mastceller en mutation i et gen kaldet KIT.

Er mastocytose genetisk?

Arv. De fleste tilfælde af mastocytose arves ikke. Ændringen (variation eller mutation) i KIT-genet, der forårsager mange tilfælde af mastocytose, er typisk en somatisk mutation. Somatiske mutationer forekommer efter, at æg og sæd sammenføjes (undfangelse) og er kun til stede i visse celler i kroppen.