wegener granulomatose

Granulomatose med polyangiitis er en ualmindelig lidelse, der forårsager betændelse i blodkarrene i næsen, bihulerne, halsen, lungerne og nyrerne. Tidligere kaldet Wegeners granulomatose, denne tilstand er en af ​​en gruppe af blodkarlidelser kaldet vaskulitis. Det nedsætter blodgennemstrømningen til nogle af dine organer.

1. Hvad forårsager Wegeners granulomatose?
2. Er Wegener granulomatose en autoimmun sygdom?
3. Hvordan diagnosticerer du Wegeners granulomatose?
4. Hvad er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?
5. Er Wegeners sygdom helbredelig?
6. Hvordan får du Wagners sygdom?
7. Hvad er forventet levetid for en person med vaskulitis?
8. Er Wegeners sygdom arvelig?
9. Kører Wegeners i familier?
10. Går Wegeners granulomatose væk?
11. Påvirker Wegeners sygdom hjernen?
12. Hvordan påvirker Wegeners øjnene?

Hvad forårsager Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere kaldet Wegener's) er en sjælden sygdom med usikker årsag. Det er resultatet af betændelse i vævet kaldet granulomatøs betændelse og betændelse i blodkar ("vaskulitis"), som kan beskadige organsystemer.

Er Wegener granulomatose en autoimmun sygdom?

Granulomatose med polyangiitis (GPA), tidligere kendt som Wegener granulomatosis, er en sjælden multisystem autoimmun sygdom med ukendt etiologi. Dets kendetegnende funktioner inkluderer nekrotiserende granulomatøs betændelse og pauci-immun vaskulitis i små og mellemstore blodkar.

Hvordan diagnosticerer du Wegeners granulomatose?

En vævsbiopsi er vigtig for den endelige diagnose af Wegener-granulomatose. Øvre luftvejsbiopsier viser akut og kronisk betændelse med granulomatøse ændringer. Nyrebiopsier viser typisk segmental nekrotiserende pauci-immun og ofte angiocentrisk glomerulonephritis (1).

Hvad er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?

1- og 5-årige overlevelsesrater var 87,8 og 71,6% for alle patienter, men lavere for MPA (80 og 55%) sammenlignet med WG (95 og 83%; P = 0,001), selvom forskellen ikke var signifikant i multivariat analyse. SMR var 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) for alle patienter.

Er Wegeners sygdom helbredelig?

Der er ingen kur mod granulomatose med polyangiitis, men de langsigtede udsigter med passende medicinsk behandling er meget gode. I mange tilfælde kan hurtig behandling medføre en remission, hvilket betyder, at personen ikke har nogen tegn eller symptomer på sygdommen. Tilbagefald kan forekomme efter afslutningen af ​​medicinsk behandling.

Hvordan får du Wagners sygdom?

Wagners syndrom er forårsaget af mutationer i VCAN-genet og arves på en autosomal dominerende måde. Behandlingen varierer afhængigt af tegn og symptomer hos den enkelte og kan omfatte brug af briller eller kontaktlinser og vitreoretinal kirurgi.

Hvad er forventet levetid for en person med vaskulitis?

Siden 2010 ændrede den gennemsnitlige overlevelse sig fra 99,4 til 126,6 måneder, mere end to år. Patienter med højere sygdomsaktivitet ved diagnose, bestemt af Birmingham Vasculitis Activity Score, viste sig også at have en dårligere prognose.

Er Wegeners sygdom arvelig?

Årsagen til granulomatose med polyangiitis er ikke kendt. Det er ikke smitsomt, og der er ingen beviser for, at det er arvet. Tilstanden kan føre til betændte, indsnævrede blodkar og skadelige inflammatoriske vævsmasser (granulomer).

Kører Wegeners i familier?

Årsagen til granulomatose med polyangiitis (GPA), tidligere kendt som Wegeners granulomatose, er i øjeblikket ukendt. Det ser dog ikke ud til at løbe i familier. For eksempel har der været tilfælde, hvor den ene identiske tvilling har tilstanden, og den anden ikke.

Går Wegeners granulomatose væk?

Remission betyder, at sygdommen forsvinder, eller at dens progression sænkes, men sygdommen helbredes ikke. Uden medicinsk behandling har en person diagnosticeret med granulomatose med polyangiitis en høj risiko for at dø af sygdommen inden for to år, normalt på grund af lunge- eller nyresvigt.

Påvirker Wegeners sygdom hjernen?

Inddragelsen af ​​centralnervesystemet i tilfælde af Wegener granulomatose (WG) er sjælden og fører normalt til abnormiteter i hjernenerven, cerebrovaskulære hændelser og kramper. Meningeal involvering er ret sjælden og skyldes normalt spredning fra tilstødende sygdom i kraniet.

Hvordan påvirker Wegeners øjnene?

Neuro-oftalmologiske manifestationer

Orbital inflammatorisk sygdom og granulomer kan føre til diplopi eller synstab på grund af kompressiv optisk neuropati. Denne neuropati er et resultat af infiltrationen af ​​det tilstødende væv af den orbitale masse.