Typerne, symptomerne og årsagerne til porfyri

Tegn og symptomer på akut porfyri kan omfatte:

• Alvorlige mavesmerter.
• Smerter i brystet, ben eller ryg.
• Forstoppelse eller diarré.
• Kvalme og opkast.
• Muskelsmerter, prikken, følelsesløshed, svaghed eller lammelse.
• Rød eller brun urin.
• Mentale ændringer, såsom angst, forvirring, hallucinationer, desorientering eller paranoia.

1. Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?
2. Hvad er symptomerne på porfyri cutanea tarda?
3. Hvor er porfyri mest almindelige?
4. Hvordan diagnosticeres porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangreb?
6. Er Porphyria en psykisk sygdom?
7. Hvad der udløser porfyri?
8. Påvirker porfyri leveren?
9. Hvorfor kaldes porfyri vampyresygdommen?
10. Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?
11. Er Porphyria et handicap?
12. Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?

Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?

Porphyria opstår, når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kaldet 'porphyrins' til heme. Mens alle væv har hæm, er de, der bruger det mest, de røde blodlegemer, lever og knoglemarv. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mave-tarmsystemet. Flere kvinder end mænd er ramt af porfyri.

Hvad er symptomerne på porfyri cutanea tarda?

Symptomer

• blærer på hud, der er udsat for solen, inklusive hænder, ansigt og arme.
• lysfølsomhed, hvilket betyder, at din hud er følsom over for solen.
• tynd eller skrøbelig hud.
• øget hårvækst, normalt i ansigtet.
• skorpedannelse og ardannelse i huden.
• rødme, hævelse eller kløe i huden.

Hvor er porfyri mest almindelige?

Akut intermitterende porfyri er den mest almindelige form for akut porfyri i de fleste lande. Det kan forekomme oftere i de nordeuropæiske lande som Sverige og i Det Forenede Kongerige. En anden form for forstyrrelse, arvelig coproporphyria, er rapporteret mest i Europa og Nordamerika.

Hvordan diagnosticeres porfyri?

For at diagnosticere porfyrier måler laboratorier porfyriner og deres forløbere i urin, blod og / eller afføring. Test kan omfatte måling af en eller flere af følgende: Porphobilinogen (PBG), en porphyrin-forløber, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en anden porphyrin-forløber, i urinen.

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Hvad der udløser porfyri?

Porphyria kan udløses af stoffer (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kemikalier, faste, rygning, alkohol, alkohol, infektioner, følelsesmæssig og fysisk stress, menstruationshormoner og udsættelse for solen. Angreb på porfyri kan udvikle sig over timer eller dage og vare i dage eller uger.

Påvirker porfyri leveren?

Porphyria cutanea tarda kan beskadige leveren og øge chancen for at udvikle skrumpelever og leverkræft.

Hvorfor kaldes porfyri vampyresygdommen?

Porphyria er en arvelig blodforstyrrelse, der får kroppen til at producere mindre hæm - en kritisk komponent i hæmoglobin, proteinet i røde blodlegemer, der fører ilt fra lungerne til kropsvævet. Det forekommer sandsynligt, at denne lidelse er oprindelsen til vampyrmyten.

Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?

Hvilke lægemidler bør undgås af patienter med porfyri?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva.
• Progestiner.
• Rifampin.