systemisk mastocytose

Systemisk mastocytose (SM) er en form for mastocytose, hvor mastceller akkumuleres i indre væv og organer såsom lever, milt, knoglemarv og tyndtarm. Det diagnosticeres typisk hos voksne. Tegn og symptomer varierer afhængigt af hvilke dele af kroppen der er påvirket.

1. Hvad er symptomerne på systemisk mastocytose?
2. Hvor længe kan du leve med systemisk mastocytose?
3. Kan systemisk mastocytose blive leukæmi?
4. Kan systemisk mastocytose helbredes?
5. Hvad udløser mastocytose?
6. Kan mastocytose forsvinde?
7. Er mastocytose alvorlig?
8. Er mastocytose en autoimmun sygdom?
9. Hvordan får du systemisk mastocytose?
10. Påvirker mastocytose øjnene?
11. Hvordan tester du for systemisk mastocytose?
12. Er mastocytose et handicap?

Hvad er symptomerne på systemisk mastocytose?

Tegn og symptomer på systemisk mastocytose kan omfatte:

• Rødme, kløe eller nældefeber.
• Mavesmerter, diarré, kvalme eller opkastning.
• Anæmi eller blødningsforstyrrelser.
• Knogler og muskelsmerter.
• Forstørret lever, milt eller lymfeknuder.
• Depression, humørsvingninger eller koncentrationsproblemer.

Hvor længe kan du leve med systemisk mastocytose?

Dette er nu blevet offentliggjort i det førende tidsskrift Blood. Mastocytose er kendetegnet ved forskellige mulige forløb. I den aggressive form er forventet levealder omkring fem år.

Kan systemisk mastocytose blive leukæmi?

Systemisk mastocytose kan blive kræft. Risikoen for, at systemisk mastocytose bliver kræft, er 7%, når sygdommen begynder i barndommen og så meget som 30% hos voksne. Mastcelle leukæmi involverer blodet, mens mastcelle sarkom involverer kroppens bløde væv.

Kan systemisk mastocytose helbredes?

Der er ingen kur mod mastocytose, selvom flere behandlinger kan bruges til at lindre symptomer og fjerne et mastocytom (se afsnittet Introduktion). Beskrivelser af de mest almindelige behandlingsmuligheder for mastocytose er angivet nedenfor.

Hvad udløser mastocytose?

Vi ved ikke, hvad der forårsager mastocytose. Vi kender nogle ting, der udløser frigivelse af histamin og forårsager symptomer. Symptomer kan udløses af kulde eller varme, visse lægemidler, følelsesmæssig stress og insektbid. Triggerne er ikke de samme hos hver person.

Kan mastocytose forsvinde?

Mastocytose hos børn vil sandsynligvis forsvinde af sig selv efter flere år. Syv ud af 10 børn med mastocytose, der påvirker deres hud, kan forvente en stor forbedring, når de er 10 år gamle. Ofte er der ikke brug for medicin til mastocytose.

Er mastocytose alvorlig?

I sig selv er kutan mastocytose ikke livstruende. Men mennesker med lidelsen har betydelige symptomer og har en meget højere risiko for en alvorlig allergisk reaktion, som kan være dødelig. Systemisk: Forekommer hovedsageligt hos voksne, systemisk mastocytose påvirker andre dele af kroppen end huden.

Er mastocytose en autoimmun sygdom?

Mastocytose er en sjælden sygdom i immunsystemet, hvor kroppen producerer for mange unormale mastceller. Mastceller styrer allergiske og inflammatoriske reaktioner. Forskning på et nyt lægemiddel viser, at det kan forlænge levetiden markant og forbedre livskvaliteten. De fleste mennesker har aldrig hørt om mastocytose.

Hvordan får du systemisk mastocytose?

Årsager. Systemisk mastocytose opstår, når hvide blodlegemer kaldet mastceller, der produceres i knoglemarv, akkumuleres unormalt i et eller flere væv. I de fleste tilfælde af systemisk mastocytose har de akkumulerede mastceller en mutation i et gen kaldet KIT.

Påvirker mastocytose øjnene?

Okulær involvering i mastocytose er blevet beskrevet som ensom mastocytom i øjenlåget,² smertefulde orbitallæsioner,³ og nyctalopi forårsaget af malabsorption af vitamin A. Diagnose af sygdommens kutane former kan være gennem de unormalt høje koncentrationer af mastceller i huden.

Hvordan tester du for systemisk mastocytose?

Test kan omfatte:

1. Blod- eller urinprøver.
2. Knoglemarvsbiopsi.
3. Hudbiopsi.
4. Billedbehandlingstest såsom røntgen, ultralyd, knoglescanning og CT-scanning.
5. Biopsi af organer, der er ramt af sygdommen, såsom leveren.
6. Genetisk testning.

Er mastocytose et handicap?

Døden forekommer normalt kun måneder efter diagnosen. SSA, som er opmærksom på dette, har godkendt mastocytose type IV som en medfølende ydelse til invaliditetsydelser.