Symptomer og årsager til porfyri

Tegn og symptomer på akut porfyri kan omfatte:

• Alvorlige mavesmerter.
• Smerter i brystet, ben eller ryg.
• Forstoppelse eller diarré.
• Kvalme og opkast.
• Muskelsmerter, prikken, følelsesløshed, svaghed eller lammelse.
• Rød eller brun urin.
• Mentale ændringer, såsom angst, forvirring, hallucinationer, desorientering eller paranoia.

1. Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?
2. Hvilke stoffer kan forårsage porfyri?
3. Hvordan føles et porfyriangreb?
4. Hvordan diagnosticeres porfyri?
5. Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?
6. Er Porphyria en psykisk sygdom?
7. Hvordan stopper du et porfyri-angreb?
8. Hvad der udløser porfyri?
9. Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?
10. Er Porphyria et handicap?
11. Hjælper det at drikke blod med porfyri?
12. Hvorfor forårsager porfyri mavesmerter?

Hvilken del af kroppen påvirker porfyri?

Porphyria opstår, når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kaldet 'porphyrins' til heme. Mens alle væv har hæm, er de, der bruger det mest, de røde blodlegemer, lever og knoglemarv. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mave-tarmsystemet. Flere kvinder end mænd er ramt af porfyri.

Hvilke stoffer kan forårsage porfyri?

Nogle stoffer, der kan forårsage et angreb på akut intermitterende porfyri *

Hvordan føles et porfyriangreb?

De mest almindeligt rapporterede svækkende symptomer er diffus svær smerte, der påvirker mave, ryg eller lemmer; andre almindelige angrebstegn og symptomer inkluderer kvalme og opkastning, forstoppelse, hypertension, motorisk svaghed, søvnløshed eller angst [1-3, 5].

Hvordan diagnosticeres porfyri?

For at diagnosticere porfyrier måler laboratorier porfyriner og deres forløbere i urin, blod og / eller afføring. Test kan omfatte måling af en eller flere af følgende: Porphobilinogen (PBG), en porphyrin-forløber, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en anden porphyrin-forløber, i urinen.

Hvad er forventet levetid for en person med porfyri?

Patienter med porfyri har normalt en normal forventet levetid. De med akut leverporfyri har imidlertid øget risiko for at udvikle forhøjet blodtryk, kronisk nyresygdom og hepatocellulært karcinom (leverkræft), hvilket kan reducere deres levetid.

Er Porphyria en psykisk sygdom?

Akut intermitterende porfyri efterligner en række almindeligt forekommende lidelser og udgør således en diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestationer inkluderer hysteri, angst, depression, fobier, psykose, organiske lidelser, agitation, delirium og ændret bevidsthed lige fra søvnighed til koma.

Hvordan stopper du et porfyri-angreb?

Behandling kan omfatte:

1. Injektioner af hemin, en medicin, der er en form for hæm, for at begrænse kroppens produktion af porfyriner.
2. Intravenøst ​​sukker (glukose) eller sukker indtaget gennem munden, hvis det er i stand til at opretholde et tilstrækkeligt indtag af kulhydrater.

Hvad der udløser porfyri?

Porphyria kan udløses af stoffer (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kemikalier, faste, rygning, alkohol, alkohol, infektioner, følelsesmæssig og fysisk stress, menstruationshormoner og udsættelse for solen. Angreb på porfyri kan udvikle sig over timer eller dage og vare i dage eller uger.

Hvilke lægemidler skal undgås med porfyri?

Hvilke lægemidler bør undgås af patienter med porfyri?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva.
• Progestiner.
• Rifampin.

Er Porphyria et handicap?

Mennesker, der forsøger at vinde fordele for porfyri, skal opfylde visse kriterier i den sociale sikrings blå bog, der beskriver handicapydelserne under en lang række forhold. Mennesker med kutan porfyri kan få fordele under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hjælper det med porfyri at drikke blod?

Dette betyder, at det i princippet er muligt at lindre symptomerne på porfyri ved at drikke blod - en anden mulig forbindelse til vampyrhistorierne. Hæm-infusioner hjælper med behandlingen af ​​porfyri-patienter på to måder. For det første overvinder de kroppens mangel på heme og lindrer anæmi.

Hvorfor forårsager porfyri mavesmerter?

Mavesmerter i det akutte porfyrangreb har ingen specifikke egenskaber. Det er forårsaget af autonom nervedysfunktion og ledsages ofte af kvalme, opkastning og forstoppelse.