Olliers sygdom forårsager godartede knogletumorer

Olliers sygdom manifesterer sig som større vækst af brusk end normal i de lange knogler i ben og arme, så væksten er unormal, og det ydre lag (kortikale knogle) af knoglen bliver tyndt og mere skrøbeligt. Disse masser af brusk er godartede (ikke-kræft) tumorer kendt som enchondromas.

1. Hvad forårsager Olliers sygdom?
2. Hvad er Olliers og Maffucci syndrom?
3. Er Olliers sygdom smertefuld?
4. Kan Enchondroma blive til kræft?
5. Hvor sjælden er Olliers sygdom?
6. Hvad er overlevelsesraten for kondrosarkom?
7. Er godartede knogletumorer smertefulde?
8. Hvad er en osteochondroma?
9. Hvad betyder Enchondroma?
10. Er Enchondroma arvelig?
11. Vokser enchondromas?

Hvad forårsager Olliers sygdom?

Ollier-sygdommen er typisk forårsaget af mutationer i et af tre gener (PTH1R, IDH1 eller IDH2). I de fleste tilfælde arves ikke Olliers sygdom fra en forælder.

Hvad er Olliers og Maffucci syndrom?

Olliers sygdom (enchondromatosis) og Maffucci syndrom er sjældne, klassisk ikke-familiære tilstande, der er kendetegnet ved flere intramedullære (centrale) brusk tumorer. I Maffucci syndrom forekommer tumorer også som blødt vævshemangiomer, som er fraværende i Olliers sygdom.

Er Olliers sygdom smertefuld?

Behandling af Olliers sygdom

I de fleste tilfælde er enchondromas ikke smertefulde eller kræftfremkaldende og kræver ikke behandling. Hvis de bliver ondartede, forårsager en deformitet eller svækker benet nok til at forårsage brud, kan der udføres kirurgi for at fjerne dem.

Kan Enchondroma blive til kræft?

Enkelt enchondromas bliver sjældent kræft, selvom chancerne er lidt højere hos patienter med Olliers sygdom og Maffucci's syndrom. Når enchonromas bliver kræft, bliver de normalt en type ondartet brusktumor kaldet chondrosarcoma.

Hvor sjælden er Olliers sygdom?

Berørte befolkninger

Den anslåede forekomst af sygdommen er 1 / 100.000. Olliers sygdom er en meget sjælden lidelse, der rammer mænd og kvinder i lige store antal. Symptomer observeres oftest hos børn, men kan forekomme hos unge og voksne.

Hvad er overlevelsesraten for kondrosarkom?

Prognose for patienter med mesenchymal chondrosarcoma er retfærdig med en 5-års overlevelse efter bred resektion på 60% og en 10-års overlevelse på 25%.

Er godartede knogletumorer smertefulde?

Godartede tumorer kan være smertefri, men ofte forårsager de knoglesmerter. Smerten kan være alvorlig. Smerter kan forekomme i hvile eller om natten og har tendens til gradvist at forværres. (Se også oversigt over knogletumorer.)

Hvad er en osteochondroma?

Osteochondroma er en tilvækst af brusk og knogle, der sker i enden af ​​knoglen nær vækstpladen. Ofte påvirker det de lange knogler i benet, bækkenet eller skulderbladet. Osteochondroma er den mest almindelige ikke-kræftformede knoglevækst. Det forekommer oftest mellem 10 og 30 år.

Hvad betyder Enchondroma?

En enchondroma er en type ikke-kræftformet knogletumor, der begynder i brusk. Brusk er det snavsede bindevæv, hvorfra de fleste knogler udvikler sig. Brusk spiller en vigtig rolle i vækstprocessen. Der er mange forskellige typer brusk i kroppen.

Er Enchondroma arvelig?

Enchondromatosis er en sjælden lidelse, der ikke er arvelig, hvor patienten er ramt af flere intraossøse brusktumorer eller enchondromer.

Vokser enchondromas?

Generelt vokser enchondromas ikke efter skeletmodning og forårsager sjældent smerte. Endosteal scalloping kan forekomme med enchondromas.