hæmofagocytisk syndrom

Hæmofagocytisk syndrom (HPS) er en sjælden immunsygdom (se dette udtryk) og en potentielt livstruende lidelse karakteriseret ved cytokinstorm og overvældende betændelse, der forårsager feber, hepatosplenomegali, cytopeni, hypertriglyceridæmi, hyperferritinæmi og hæmofagocytose i knoglemarv, lever, milt eller ...

1. Hvad er overlevelsesraten for HLH?
2. Hvordan behandles hæmofagocytisk syndrom?
3. Hvad er HLH sygdomssymptomer?
4. Hvad forårsager hæmofagocytisk lymfohistiocytose?
5. Er HLH leukæmi?
6. Er HLH smertefuld?
7. Kan du overleve HLH?
8. Er HLH-sygdom smitsom?
9. Hvor almindelig er HLH hos voksne?
10. Hvad er HLH immunsystem sygdom?
11. Kan sekundær HLH helbredes?
12. Kan lungebetændelse forårsage HLH?

Hvad er overlevelsesraten for HLH?

Senere undersøgelser har vist, at HLH-94-protokollen resulterede i en samlet overlevelsesrate på 55%. Succes eller fiasko af en allogen BMT er den vigtigste langsigtede prognostiske faktor. Desværre diagnosticeres mange tilfælde sent i løbet af sygdommen, efter at der er opstået irreversibel skade.

Hvordan behandles hæmofagocytisk syndrom?

Ikke desto mindre inkluderer standardbehandling af HLH tilsætning af et steroid til etoposid til yderligere undertrykkelse af hypercytokinæmi og inflammation. Patienter med en kendt disposition for HLH, tilbagevendende sygdom eller ingen klar udfældende årsag skal i sidste ende tages til allogen knoglemarvstransplantation..

Hvad er HLH sygdomssymptomer?

Feber og forstørrelse af milten er de mest almindelige symptomer på HLH. Der er mange andre mulige symptomer, herunder: Forstørrelse af din lever. Hævede lymfeknuder.

Hvad forårsager hæmofagocytisk lymfohistiocytose?

XLP er forårsaget af en mutation i SH2D1A-genet og arves som en X-bundet genetisk lidelse. I de fleste tilfælde af erhvervet HLH er immunsystemet normalt, og sygdommen udløses af en infektion, underliggende malignitet, immundefektforstyrrelse eller Kawasaki-sygdom.

Er HLH leukæmi?

Hæmofagocytisk lymfohistiocytose kan diagnosticeres hos op til 10% af patienterne med akut myeloid leukæmi, der gennemgår intensiv kemoterapi og er forbundet med tidlig dødelighed. Feber, meget høje ferritinniveauer og marvhæmofagocytose er hjørnestenen i diagnosen.

Er HLH smertefuld?

HLH-patienter har overaktive histiocytter og lymfocytter, som er hvide blodlegemer, der normalt kontrollerer infektioner, men når de er overaktiverede, kan de forårsage hævelse, rødme, varme, smerte og funktionsfejl / organskader, når de angriber og akkumuleres i sundt lymfevæv (red: Lever, Milt, lymfeknuder).

Kan du overleve HLH?

Familiel HLH er dødelig uden behandling med en median overlevelse på ca. to til seks måneder. Kemoterapi og / eller immunterapi styrer midlertidigt sygdommen, men symptomerne vender uundgåeligt tilbage.

Er HLH-sygdom smitsom?

Familiel HLH overføres fra forældre til børn. Erhvervet HLH hos voksne kan være forårsaget af: Virusinfektioner, oftest Epstein-Barr-virus. Andre infektioner fra bakterier eller svampe.

Hvor almindelig er HLH hos voksne?

Voksen HLH er en sjælden og næsten universel dødelig sygdomsenhed uden behandling med offentliggjort median overlevelse på 1,8-2,2 måneder. Dens forekomst er usikker, da diagnosen er vanskelig at stille på grund af dårlig genkendelse, lavt mistænkningsindeks og mangel på endelige diagnostiske kriterier.

Hvad er HLH immunsystem sygdom?

Hæmofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) er et alvorligt systemisk inflammatorisk syndrom, der kan være dødelig. Dette syndrom kan undertiden forekomme hos normale mennesker med medicinske problemer, der kan forårsage en stærk aktivering af immunsystemet, såsom infektion eller kræft. HLH kaldes i disse indstillinger for sekundær HLH.

Kan sekundær HLH helbredes?

Sekundære HLH-tilfælde kan normalt helbredes ved behandling af den underliggende sygdom og undertiden yderligere immunsuppressiv / immunmodulerende behandling.

Kan lungebetændelse forårsage HLH?

Derfor bør Mycoplasma pneumoniae-infektion, som kan behandles med antibiotika, betragtes som en mulig udløser af HLH hos patienter, der har en viralignende sygdom uden lungebetændelse..