Hvad er Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en sjælden tilstand, hvor blodkarrene bliver betændte. Det påvirker hovedsageligt ører, næse, bihuler, nyrer og lunger. Alle kan få det, inklusive børn, men det er mest almindeligt hos voksne og ældre.

1. Hvad forårsager Wegeners granulomatose?
2. Er Wegeners sygdom en autoimmun sygdom?
3. Hvor alvorlig er Wegeners granulomatose?
4. Hvad er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?
5. Er Wegeners sygdom helbredelig?
6. Hvordan diagnosticeres Wegeners sygdom?
7. Hvordan påvirker Wegeners øjnene?
8. Hvad er prognosen for Wegeners sygdom?
9. Påvirker Wegeners sygdom hjernen?
10. Hvad er forventet levetid for en person med vaskulitis?
11. Går Wegeners granulomatose væk?
12. Kan du få handicap på grund af Wegeners granulomatose?

Hvad forårsager Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere kaldet Wegener's) er en sjælden sygdom med usikker årsag. Det er resultatet af betændelse i vævet kaldet granulomatøs betændelse og betændelse i blodkar ("vaskulitis"), som kan beskadige organsystemer.

Er Wegeners sygdom en autoimmun sygdom?

Granulomatose med polyangiitis (GPA), tidligere kendt som Wegener granulomatosis, er en sjælden multisystem autoimmun sygdom med ukendt etiologi. Dens kendetegnende funktioner inkluderer nekrotiserende granulomatøs betændelse og pauci-immun vaskulitis i små og mellemstore blodkar. Se billedet nedenfor.

Hvor alvorlig er Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitis (GPA), tidligere kendt som Wegeners granulomatose, er en sjælden og livstruende lidelse, der begrænser blodgennemstrømningen til flere organer, herunder lunger, nyrer og øvre luftveje. Det er en type vaskulitis, en betændelse og skade på blodkarrene.

Hvad er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?

1- og 5-årige overlevelsesrater var 87,8 og 71,6% for alle patienter, men lavere for MPA (80 og 55%) sammenlignet med WG (95 og 83%; P = 0,001), selvom forskellen ikke var signifikant i multivariat analyse. SMR var 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) for alle patienter.

Er Wegeners sygdom helbredt?

Der er ingen kur mod granulomatose med polyangiitis, men de langsigtede udsigter med passende medicinsk behandling er meget gode. I mange tilfælde kan hurtig behandling medføre en remission, hvilket betyder, at personen ikke har nogen tegn eller symptomer på sygdommen. Tilbagefald kan forekomme efter afslutningen af ​​medicinsk behandling.

Hvordan diagnosticeres Wegeners sygdom?

Blodprøver, der opdager den unormale inflammation, inkluderer sedimenteringshastighed (sed-rate) og C-reaktivt protein. En mere specifik blodprøve, der anvendes til at diagnosticere og overvåge granulomatose med polyangiitis, er det antineutrofile cytoplasmatiske antistof (ANCA-test), som almindeligvis hæves, når sygdommen er aktiv.

Hvordan påvirker Wegeners øjnene?

Neuro-oftalmologiske manifestationer

Orbital inflammatorisk sygdom og granulomer kan føre til diplopi eller synstab på grund af kompressiv optisk neuropati. Denne neuropati er et resultat af infiltrationen af ​​det tilstødende væv af den orbitale masse.

Hvad er prognosen for Wegeners sygdom?

Ubehandlet generaliseret eller svær GPA bærer typisk en dyster prognose, hvor op til 90% af patienterne dør inden for 2 år, normalt af respirations- eller nyresvigt. Selv ikke-renal GPA bærer en dødelighed på op til 40%.

Påvirker Wegeners sygdom hjernen?

Inddragelsen af ​​centralnervesystemet i tilfælde af Wegener granulomatose (WG) er sjælden og fører normalt til abnormiteter i hjernenerven, cerebrovaskulære hændelser og kramper. Meningeal involvering er ret sjælden og skyldes normalt spredning fra tilstødende sygdom i kraniet.

Hvad er forventet levetid for en person med vaskulitis?

Siden 2010 ændrede den gennemsnitlige overlevelse sig fra 99,4 til 126,6 måneder, mere end to år. Patienter med højere sygdomsaktivitet ved diagnose, bestemt af Birmingham Vasculitis Activity Score, viste sig også at have en dårligere prognose.

Går Wegeners granulomatose væk?

Remission betyder, at sygdommen forsvinder, eller at dens progression sænkes, men sygdommen helbredes ikke. Uden medicinsk behandling har en person diagnosticeret med granulomatose med polyangiitis en høj risiko for at dø af sygdommen inden for to år, normalt på grund af lunge- eller nyresvigt.

Kan du få handicap på grund af Wegeners granulomatose?

Hvis du er blevet diagnosticeret med systemisk vaskulitis og ikke er i stand til at arbejde, fordi det har påvirket dit helbred, kan du meget vel have ret til at modtage sociale ydelser med handicap.